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一位45歲的女性，從事長期辦公室工作，最近開始感到持續性的頭暈和頭痛，尤其在晨起時更為嚴重。她注意到自己的臉部和頸部似乎比平常腫脹，且呈現微微青紫色。這些症狀起初被認為是由於壓力和疲勞造成。然而，過了幾週，她開始出現呼吸困難和吞嚥困難，且注意到上肢出現異常的腫脹和青筋凸起。她的家人建議她去醫院檢查。經過一系列的檢查，發現她的上腔靜脈有顯著的壓迫現象。進一步的檢查發現她右上肺部有一個約7公分的腫瘤，經細胞學檢查後確診為非小細胞肺癌，並導致上腔靜脈症候群。
疾病簡介
上腔靜脈症候群（Superior Vena Cava Syndrome, SVC syndrome）為一種由上腔靜脈血液流動受阻引發的臨床現象，特別常見於肺癌及淋巴瘤患者。此症狀可能由腫瘤直接侵犯上腔靜脈引起，或由周邊部位（如右肺、淋巴結或其他縱膈結構）對上腔靜脈施加外部壓力，造成血流停滯與血栓形成所導致。肺癌與淋巴瘤是此症候群的主要成因，占比達60%-85%。而醫源性因素，例如中心靜脈導管、透析瘻管或心臟節律器所引起的內血管栓塞，則約占20%-40%。
病理生理學
當上腔靜脈中的血流受到阻塞時，體內會形成靜脈側枝通道以作為血液返回右心房的替代途徑。這些靜脈側枝會在數週內逐漸擴張，因此當上腔靜脈受阻時，上半身的靜脈壓力最初會顯著升高，但隨著時間推移會逐漸下降。然而，即便有豐富的靜脈側枝作為疏通渠道，中心靜脈壓力仍可能因上腔靜脈阻塞而提升，進而產生各種臨床症狀。患有惡性疾病的患者可能會因為腫瘤迅速生長，導致上腔靜脈症候群症狀迅速出現，因為沒有足夠的時間來發展靜脈側枝。
臨床症狀
上腔靜脈阻塞的患者通常會表現出臉部、頸部或上肢腫脹，伴隨頭痛（尤其在前傾或躺下時加劇）、頭暈、咳嗽、呼吸急促以及吞嚥困難。這些症狀可能在頭部前傾、雙手上舉或躺臥時加重。腫脹可能導致鼻腔和喉部管腔縮小，可能影響喉部或咽部功能，引起呼吸困難、喘鳴聲嘶啞、咳嗽、聲音和吞嚥困難。症狀的發生速度取決於上腔靜脈侵犯或壓迫的進程及其引起的管腔狹窄程度。在更嚴重的情況下，可能會出現腦水腫或喉部水腫，從而導致呼吸困難、意識不清、癲癇發作甚至死亡。
診斷方式
上腔靜脈症候群的診斷主要依據臨床表現和影像學檢查，包括X光、斷層掃描靜脈造影（CTV）或核磁共振（MRI）檢查。對於輕度症狀的患者，超音波檢查可用於排除血栓的可能性。鑑別診斷包括放射治療後的纖維化、縱膈炎、結核、胸主動脈血管瘤或上腔靜脈結構異常等情況。
此外，臨床上也可以透過Pemberton’s sign來評估是否存在靜脈阻塞，當雙臂舉高導致面部發紅時，該徵兆為陽性。
🔺SVC Obstruction ➡️Pemberton Sign
— Tariq Mir (@TSM_Humanist) 2023年11月30日
Courtesy: LeMedicalWall pic.twitter.com/r01D7s1wKW
治療方式
上腔靜脈症候群的治療重點在於緩解症狀並針對根源疾病進行治療。對於症狀嚴重的患者，應優先考慮靜脈內治療（endovenous therapy），如血管內支架放置和血栓移除，並確保呼吸道的通暢。對於對化學療法高度敏感的惡性腫瘤患者（如：小細胞肺癌和非霍奇金淋巴瘤），建議優先進行全身性化學療法。若有栓塞，則需考慮應用抗凝血藥物。對於對化療和放療反應不佳的胸腺腫瘤患者，則應考慮手術切除腫瘤或進行靜脈繞道手術。醫源性原因引起的症狀則應迅速移除血管內植入裝置，並合併使用抗凝血劑進行治療。
預後
上腔靜脈症候群的預後取決於病因。對於良性病例（例如醫源性引起的病例），通常不會對患者的死亡率造成明顯影響。然而，對於因惡性疾病（如肺癌）引起的病例，其預後通常較差，而對放射治療反應不佳的病例預後往往更為不利。在出現嚴重臨床症狀的情況下，如腦或喉部水腫，患者可能隨時面臨生命威脅或突發性死亡的風險。
上腔靜脈症候群的治療涉及影像學、內科、外科和腫瘤科等多個領域共同合作，以確保病人能夠得到最佳的照顧與預後。
Ref.
- De Filippis, Elena A., et al. “Pemberton’s sign: explained nearly 70 years later.” The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 99.6 (2014): 1949-1954.
- 張嘉敏、蔡斗元 . Superior Vena Cava Syndrome上腔靜脈症候群. 台灣急診醫學通訊. 2020030501。